Riñón pélvico fusionado con uréter único, hidrometrocolpos y ano imperforado: conjunción de malformaciones infrecuentes en una adolescente / Pancake kidney with a single ureter, hydrometrocolpos, and imperforate anus: a set of uncommon malformations in a female adolescent

Una niña de 11 años de edad con antecedentes de ano imperforado, infección urinaria y episodios de constipación intermitentes se presentó a la consulta con cólicos abdominales y náuseas de una semana de evolución. Estudios radiológicos revelaron hidrometrocolpos y fusión renal pélvica con uréter único hidronefrótico. El examen vaginal evidenció un tabique transverso no permeable. Se evacuó temporalmente la colección con resolución de los síntomas. La paciente fue programada para cirugía vaginal reconstructiva definitiva. Se destaca en este caso no solo la asociación de malformaciones infrecuentes, sino una sintomatología muy común en la práctica pediátrica a causa de una patología rara vez considerada en el diagnóstico diferencial, y la importancia de una evaluación precoz y completa de este tipo de malformaciones para un tratamiento oportuno.

An 11-year-old girl with a history of imperforate anus, urinary tract infection, and intermittent episodes of constipation presented with abdominal pain and nausea for 1 week. The x-rays revealed hydrometrocolpos and fused pelvic kidney with a single hydronephrotic ureter. The vaginal examination revealed a non-permeable transverse vaginal septum. The collection was temporarily drained and symptoms resolved. The patient was scheduled for definitive vaginal reconstructive surgery. In this case, it is worth noting the association of infrequent malformations and also the signs and symptoms very common in pediatric practice due to a pathology rarely considered in the differential diagnosis, and the importance of an early and complete assessment of this type of malformations for a timely treatment.

Pancake kidney with a single ureter, hydrometrocolpos, and imperforate anus: a set of uncommon malformations in a female adolescent. / Riñón pélvico fusionado con uréter único, hidrometrocolpos y ano imperforado: conjunción de malformaciones infrecuentes en una adolescente.

An 11-year-old girl with a history of imperforate anus, urinary tract infection, and intermittent episodes of constipation presented with abdominal pain and nausea for 1 week. The x-rays revealed hydrometrocolpos and fused pelvic kidney with a single hydronephrotic ureter. The vaginal examination revealed a nonpermeable transverse vaginal septum. The collection was temporarily drained and symptoms resolved. The patient was scheduled for definitive vaginal reconstructive surgery. In this case, it is worth noting the association of infrequent malformations and also the signs and symptoms very common in pediatric practice due to a pathology rarely considered in the differential diagnosis, and the importance of an early and complete assessment of this type of malformations for a timely treatment.

Una niña de 11 años de edad con antecedentes de ano imperforado, infección urinaria y episodios de constipación intermitentes se presentó a la consulta con cólicos abdominales y náuseas de una semana de evolución. Estudios radiológicos revelaron hidrometrocolpos y fusión renal pélvica con uréter único hidronefrótico. El examen vaginal evidenció un tabique transverso no permeable. Se evacuó temporalmente la colección con resolución de los síntomas. La paciente fue programada para cirugía vaginal reconstructiva definitiva. Se destaca en este caso no solo la asociación de malformaciones infrecuentes, sino una sintomatología muy común en la práctica pediátrica a causa de una patología rara vez considerada en el diagnóstico diferencial, y la importancia de una evaluación precoz y completa de este tipo de malformaciones para un tratamiento oportuno.

Tratamiento con desmopresina sublingual en dos lactantes con hidranencefalia y diabetes insípida central / Treatment with sublingual desmopressin in two infants with hydranencephaly and central diabetes insipidus

La diabetes insípida central es una patología infrecuente en pediatría ocasionada por un déficit de vasopresina. Sus manifestaciones clínicas principales son poliuria y polidipsia. Las malformaciones cerebrales son una de las principales causas. La desmopresina es la droga sintética de elección para el tratamiento. Una de las vías de administración es la sublingual y su uso en lactantes es muy limitado. Se describe a dos lactantes con hidranencefalia y diabetes insípida central que fueron tratados satisfactoriamente con desmopresina sublingual.

Central diabetes insipidus is a rare disease in children caused by a deficiency of vasopressin. Its main clinical manifestations are polyuria and polydipsia. Brain malformations are one of the main causes. Desmopressin is the synthetic drug of choice for the treatment. One of the routes of administration is sublingual and its use in infants is very limited. We describe two infants with central diabetes insipidus and hydranencephaly who were successfully treated with sublingual desmopressin.

[Treatment with sublingual desmopressin in two infants with hydranencephaly and central diabetes insipidus]. / Tratamiento con desmopresina sublingual en dos lactantes con hidranencefalia y diabetes insípida central.

Central diabetes insipidus is a rare disease in children caused by a deficiency of vasopressin. Its main clinical manifestations are polyuria and polydipsia. Brain malformations are one of the main causes. Desmopressin is the synthetic drug of choice for the treatment. One of the routes of administration is sublingual and its use in infants is very limited. We describe two infants with central diabetes insipidus and hydranencephaly who were successfully treated with sublingual desmopressin.

La diabetes insípida central es una patología infrecuente en pediatría ocasionada por un déficit de vasopresina. Sus manifestaciones clínicas principales son poliuria y polidipsia. Las malformaciones cerebrales son una de las principales causas. La desmopresina es la droga sintética de elección para el tratamiento. Una de las vías de administración es la sublingual y su uso en lactantes es muy limitado. Se describe a dos lactantes con hidranencefalia y diabetes insípida central que fueron tratados satisfactoriamente con desmopresina sublingual.

[Massive hydrothorax in a ease of hemolytic uremic syndrome: conservative treatment without interruption of peritoneal dialysis]. / Hidrotórax masivo en un caso de síndrome urémico hemolítico: tratamiento conservador sin interrupción de la diálisis peritoneal.

The hydrothorax is a known but rare complication of acute and chronic peritoneal dialysis. Patients with hemolytic uremic syndrome seem to be more prone to this complication. Usually discontinuation of treatment is necessary due to the lack of resolution or recurrence of hydrothorax and transfer to hemodialysis, but some patients can continue dialysis with modification of technique and with resolution of hydrothorax. CASE REPORT: a child with hemolytic uremic syndrome presented a massive hydrothorax during acute peritoneal dialysis which resolved with dialysis schema modification without interruption of treatment.

El hidrotórax es una complicación conocida pero infrecuente de la diálisis peritoneal aguda y crónica. Los pacientes con síndrome urémico hemolítico parecieran estar más predispuestos a esta complicación. Habitualmente, es necesaria la interrupción del procedimiento debido a la falta de resolución o recurrencia del hidrotórax y la transferencia a hemodiálisis. Sin embargo, algunos pacientes pueden continuar dializándose sin dificultad con alguna modificación de la técnica y resolución del hidrotórax. Se describe una niña con síndrome urémico hemolítico, que presentó un hidrotórax masivo durante la diálisis peritoneal aguda, que se resolvió con la modificación del esquema de diálisis sin interrupción del procedimiento.

Encefalopatía reversible posterior en una niña con lupus eritematoso sistémico: Presentación de un caso / Posterior reversible encephalopathy in a girl with systemic lupus erythematosus: Report of a case

La encefalopatía posterior reversible es una patología de baja frecuencia en pediatría. Las manifestaciones clínicas características son cefaleas, convulsiones, trastornos visuales y de conciencia asociadas a imágenes típicas en la resonancia magnética del sistema nervioso. Por lo general, se manifiesta en pacientes con eclampsia, trasplante de órganos sólidos, enfermedades hematológicas, renales y autoinmunes, entre otras causas menos frecuentes, y suele desencadenarse luego de un cuadro de hipertensión arterial o el uso de drogas inmunosupresoras. Factores patogénicos menos habituales, como transfusión sanguínea, uso de inmunoglobulinas o una infección subyacente, pueden estar asociados. Se describe una paciente con lupus eritematoso sistémico, que desarrolló la encefalopatía al estar expuesta a múltiples factores etiopatogénicos.

Posterior reversible encephalopathy is a rare disease in children. Clinical manifestations include headache, seizures, visual disturbances and altered consciousness associated with typical magnetic resonance images of the nervous system. The syndrome usually manifests in patients with eclampsia, solid organ transplantation, haematologic, renal and autoimmune diseases among other less common causes and it is often triggered after a hypertensive crisis or use of immunosuppressive drugs. Less common pathogenic factors as blood transfusion, use of immunoglobulins or an underlying infection can be associated. In this case a girl with systemic lupus erythematosus and exposed to multiple etiopathogenic factors developed posterior reversible encephalopathy.

Encefalopatía reversible posterior en una niña con lupus eritematoso sistémico: Presentación de un caso / Posterior reversible encephalopathy in a girl with systemic lupus erythematosus: Report of a case

La encefalopatía posterior reversible es una patología de baja frecuencia en pediatría. Las manifestaciones clínicas características son cefaleas, convulsiones, trastornos visuales y de conciencia asociadas a imágenes típicas en la resonancia magnética del sistema nervioso. Por lo general, se manifiesta en pacientes con eclampsia, trasplante de órganos sólidos, enfermedades hematológicas, renales y autoinmunes, entre otras causas menos frecuentes, y suele desencadenarse luego de un cuadro de hipertensión arterial o el uso de drogas inmunosupresoras. Factores patogénicos menos habituales, como transfusión sanguínea, uso de inmunoglobulinas o una infección subyacente, pueden estar asociados. Se describe una paciente con lupus eritematoso sistémico, que desarrolló la encefalopatía al estar expuesta a múltiples factores etiopatogénicos.(AU)

Posterior reversible encephalopathy is a rare disease in children. Clinical manifestations include headache, seizures, visual disturbances and altered consciousness associated with typical magnetic resonance images of the nervous system. The syndrome usually manifests in patients with eclampsia, solid organ transplantation, haematologic, renal and autoimmune diseases among other less common causes and it is often triggered after a hypertensive crisis or use of immunosuppressive drugs. Less common pathogenic factors as blood transfusion, use of immunoglobulins or an underlying infection can be associated. In this case a girl with systemic lupus erythematosus and exposed to multiple etiopathogenic factors developed posterior reversible encephalopathy.(AU)

[Posterior reversible encephalopathy in a girl with systemic lupus erythematosus: Report of a case]. / Encefalopatía reversible posterior en una niña con lupus eritematoso sistémico: Presentación de un caso.

Posterior reversible encephalopathy is a rare disease in children. Clinical manifestations include headache, seizures, visual disturbances and altered consciousness associated with typical magnetic resonance images of the nervous system. The syndrome usually manifests in patients with eclampsia, solid organ transplantation, haematologic, renal and autoimmune diseases among other less common causes and it is often triggered after a hypertensive crisis or use of immunosuppressive drugs. Less common pathogenic factors as blood transfusion, use of immunoglobulins or an underlying infection can be associated. In this case a girl with systemic lupus erythematosus and exposed to multiple etiopathogenic factors developed posterior reversible encephalopathy.

[Urinary extravasation post blunt abdominal trauma. Is it possible an early diagnosis? Report of two cases]. / Extravasación urinaria postraumatismo abdominal cerrado. ¿Es posible un diagnóstico precoz?: Informe de dos casos.

An injury to the upper urinary tract with urinary extravasation caused by blunt abdominal trauma is uncommon and often unrecognized in an initial evaluation. A late diagnosis of this injury significantly increases morbidity. Two cases are discussed, one with avulsion of right upper ureter and the other one with parenchymal and right renal pelvis laceration with delayed diagnosis and severe complications subsequent to a direct blunt abdominal trauma. Knowledge of the mechanism of trauma and the assessment of local signs and symptoms are important data for suspecting ureteropelvic injury regardless of the trauma severity. The absence of initial hematuria is not uncommon and their presence and degree is unrelated to the severity of the injury. An abdominal computed tomography with IV contrast evaluated in delayed excretory phase allows an early detection of extravasation of urine.

Extravasación urinaria postraumatismo abdominal cerrado: ¿es posible un diagnóstico precoz?: informe de dos casos / Urinary extravasation post blunt abdominal trauma: is it possible an early diagnosis?: report of two cases

La lesión de la vía urinaria superior con extravasación urinaria ocasionada por un traumatismo abdominal cerrado es infrecuente y, a menudo, no reconocida en una evaluación inicial.Un diagnóstico tardío de esta lesión aumenta significativamente la morbilidad. Se presentan dos casos, uno con avulsión de uréter superior derecho y el otro con laceración parenquimatosay de pelvis renal derecha con diagnóstico tardío y complicacionesgraves postraumatismo abdominal cerrado directo. El conocimiento del mecanismo del traumatismo y la evaluación de signos y síntomas locales son datos de importancia parasospechar una lesión pieloureteral, independientemente de la gravedad del traumatismo. La ausencia de hematuria inicial no es infrecuente y su presencia y grado no guarda relación con lagravedad de la lesión. Una tomografía computada abdominal con contraste endovenoso, evaluada en fase excretora tardía, permite la identificación precoz de una extravasación de orina.

An injury to the upper urinary tract with urinary extravasation caused by blunt abdominal trauma is uncommon and often unrecognized in an initial evaluation. A late diagnosis of this injury significantly increases morbidity. Two cases are discussed, one with avulsion of right upper ureter and the other one with parenchymal and right renal pelvis laceration with delayed diagnosis and severe complications subsequent to a direct blunt abdominal trauma. Knowledge of the mechanismof trauma and the assessment of local signs and symptoms are important data for suspecting ureteropelvic injury regardless of the trauma severity. The absence of initial hematuria is notuncommon and their presence and degree is unrelated to the severity of the injury. An abdominal computed tomography with IV contrast evaluated in delayed excretory phase allows an early detection of extravasation of urine.

[Purpura fulminans, cerebral infarcts and multiorganic dysfunction due to hantavirus infection. Review and case report]. / Púrpura fulminante, infartos cerebrales y disfunción multiorgánica debido a infección por hantavirus. Revisión del tema y comunicación de un caso.

Multiorganic failure is a rare manifestation of hantavirus infection but it should be included among differential diagnoses of multiorganic failure in the pediatric age. Currently, there is no effective therapy for this infection. A high suspicion index and early referral to a pediatric intensive care unit with extracorporeal membrane oxygenation may lead to a favourable impact in the outcome. We report a fatal case of hantavirus infection in a 9-year-old girl with a severe disease refractory to hemodynamic supportive measures, and characterized by purpura fulminans, cerebral infarcts, cardiopulmonary failure, and acute renal failure. Commentaries and review about these infrequent clinical manifestations are made.

Púrpura fulminante, infartos cerebrales y disfunción multiorgánica debido a infección por hantavirus. Revisión del tema y comunicación de un caso / Purpura fulminans, cerebral infarcts and multiorganic dysfunction due to hantavirus infection. Review and case report

El fallo multiorgánico es raro en la infección por hantavirus y debería ser incluido dentro de los diagnósticos diferenciales de disfunción ultiorgánica en la edad pediátrica. Actualmente, no existe terapia eficaz para esta infección. Un alto índice de sospecha y la derivación temprana a una unidad de cuidados intensivos con disponibilidad de oxigenación con membrana extracorpórea pueden mejorar el pronóstico. Con motivo de un caso fatal de una niña de 9 años infectada por hantavirus, que exhibió una enfermedad caracterizada por púrpura fulminante, infartos cerebrales, fallo cardiopulmonar e insuficiencia renal aguda, refractaria a todas las medidas de apoyo, decidimos comentar el cuadro clínico y hacer una revisión del tema.

Púrpura fulminante, infartos cerebrales y disfunción multiorgánica debido a infección por hantavirus. Revisión del tema y comunicación de un caso / Purpura fulminans, cerebral infarcts and multiorganic dysfunction due to hantavirus infection. Review and case report

El fallo multiorgánico es raro en la infección por hantavirus y debería ser incluido dentro de los diagnósticos diferenciales de disfunción ultiorgánica en la edad pediátrica. Actualmente, no existe terapia eficaz para esta infección. Un alto índice de sospecha y la derivación temprana a una unidad de cuidados intensivos con disponibilidad de oxigenación con membrana extracorpórea pueden mejorar el pronóstico. Con motivo de un caso fatal de una niña de 9 años infectada por hantavirus, que exhibió una enfermedad caracterizada por púrpura fulminante, infartos cerebrales, fallo cardiopulmonar e insuficiencia renal aguda, refractaria a todas las medidas de apoyo, decidimos comentar el cuadro clínico y hacer una revisión del tema.(AU)